Neuroblastoma: gli stadi della malattia

La maggior parte dei tumori sia del bambino che dell’adulto viene classificata in stadi. Dal 1972 il Neuroblastoma è classificato in 5 stadi: 1, 2, 3, 4 e 4S di cui i primi 3 (1, 2 e 3) comprendono gli stadi localizzati mentre il 4 e il 4S sono stadi metastatici. Negli ultimi anni, tuttavia grazie a un notevole sforzo cooperativo internazionale tra i maggiori centri pediatrici europei, americani e giapponesi, cui la Fondazione ha contribuito con sostanziali contributi, sono stati sviluppati protocolli di terapia basati sul rischio di ricaduta della malattia e sulle caratteristiche genetiche del tumore piuttosto che su gli stadi della malattia.

La classificazione nei cinque stadi della malattia sebbene non completamente abbandonata è considerata superata e sostituita dal nuovo e più recente concetto di rischio del paziente a ripresentare la malattia dopo il trattamento; così i pazienti vengono classificati secondo una classificazione internazionale a basso rischio, a medio o alto rischio (International Neuroblastoma Risk Group [INRG] classification). È importante sottolineare che questo concetto è emerso da un intenso lavoro internazionale cosicché, oggi, in Italia, in Europa, negli Stati Uniti e in Giappone, esso è universalmente accettato.

Stadio 1: il tumore è per lo più piccolo e confinato in un’unica sede: il chirurgo riesce a rimuoverlo facilmente e non vi sono metastasi in altri organi né tracce di cellule maligne. A questo stadio la malattia non richiede una terapia postoperatoria.

Stadio 2: il tumore è più esteso rispetto allo stadio 1, ma ancora circoscritto; l’asportazione chirurgica lascia residui minimi che a volte riescono a raggiungere la colonna vertebrale. Alcune cellule tumorali possono penetrare nei linfonodi; in tal caso è necessario un breve periodo di chemioterapia per ridurre il rischio di proliferazione di cellule tumorali.

Stadio 3: il tumore è confinato nell’area di origine e non ci sono metastasi a distanza, ma è troppo esteso localmente per essere asportato dal chirurgo e in modo completo al primo intervento, per cui è indispensabile ricorrere alla chemioterapia per ridurre la massa tumorale e per poterla asportare chirurgicamente in un secondo momento.

Stadio 4: il tumore, indipendentemente dalla forma e dalle dimensioni, ha disseminato cellule malate in altri organi, come il midollo osseo, lo scheletro, il fegato, i linfonodi. La malattia ha una notevole aggressività biologica e sarà necessario un intenso trattamento chemioterapico.

Stadio 4 S: si tratta di una forma speciale di Neuroblastoma che insorge nei primi mesi di vita, con una particolare disseminazione che coinvolge soprattutto cute e fegato e non lo scheletro. A questo stadio la malattia può regredire completamente in modo spontaneo e, solo in alcuni casi, può essere necessario un breve ciclo di chemioterapia. Il tumore primitivo, spesso piccolo, può essere asportato subito oppure dopo che le lesioni metastatiche siano almeno parzialmente regredite.

Altri elementi importanti ai fini diagnostici oltre l’età, lo stadio e le caratteristiche genetiche
(oncogene MYCN modificato o meno) sono l’istologia e la risposta alla terapia.