Le Cure

Il “gold standard” della terapia adiuvante del Medulloblastoma è la radioterapia sul sistema nervoso centrale a dosi elevate (35 Gy) con sovradose sulla sede della neoplasia o sull’intera fossa posteriore (50-54 Gy). L’aggiunta alle cure della chemioterapia ha permesso di migliorare le percentuali di guarigione specie quando usata successivamente alla radioterapia. L’evidenza è stata però che i pazienti guariti non potevano aspirare ad una qualità di vita soddisfacente per il numero e la gravità degli effetti collaterali riportati, in termini di ritardo di maturazione cognitiva, danni psicologici, perdita di funzioni endocrine, alterazioni somatiche, il tutto progressivo ed ingravescente nel tempo.

Fin dalla seconda metà degli anni 80 il trattamento radiante è stato perciò stratificato per fasce di età riducendo le dosi di radioterapia per i bambini piccola più piccoli ed intensificando la chemioterapia. Diversi gruppi monoistituzionali o cooperativi hanno praticato piani di cura con questo scopo ottenendo risultati soddisfacenti anche con basse dosi di radioterapia.

Per i pazienti a rischio standard si è recentemente concluso lo studio SIOP (Societè International d’Oncologie Pediatrique) PNET IV che ha permesso di curare in maniera omogenea oltre 300 pazienti sul territorio europeo con risultati di sopravvivenza a 5 anni superiore all’80% pur riducendo considerevolmente le dosi di radioterapia craniospinale.

Per i prossimi protocolli saranno utilizzati marcatori biologici per stratificare le fasce di rischio in modo da ridurre il carico terapeutico per i pazienti a prognosi migliore ed aumentarlo per quelli più a rischio di ricaduta.

Al momento attuale per il Medulloblastoma con metastasi alla diagnosi è in fase di estensione a tutto il territorio nazionale, in Inghilterra ed in Spagna, un protocollo nato da un’esperienza monoistituzionale dell’INT di Milano che prevede chemioterapia ad alte dosi sequenziali e radioterapia iperfrazionata, nuovamente stratificata in relazione all’età e all’estensione di malattia, seguita da chemioterapia a dosi standard o terapia con dosi mieloablative.

I risultati sono già stati pubblicati sulla rivista internazionale Journal of Clinical Oncology,  e sono i migliori al mondo (controllo della malattia a 8 anni superiore al 70%). Dalle valutazioni neuropsicologiche effettuate, inoltre, sembra che a questo vantaggio in termini di guarigione non corrisponda un prezzo eccessivo in termini di qualità di vita rispetto al passato.

Per quello che riguarda i bambini di età inferiore ai 3 anni essi meritano un particolare riguardo e, a fronte di un tumore spesso biologicamente più aggressivo, ricevono piani di cura che hanno lo scopo di ottenere la guarigione con il minor prezzo in termini di effetti collaterali a lungo termine.

Viene pertanto usato in Italia un protocollo coordinato dall’Istituto Giannina Gaslini che privilegia l’attività della chemioterapia utilizzando anche le dosi sovra-massimali di farmaci e la reinfusione delle cellule staminali autologhe precedentemente prelevate dal sangue periferico del paziente stesso. La radioterapia è applicata solo in casi selezionati: in particolare in presenza di malattia metastatica o in presenza di residuo di malattia post-operatoria non completamente responsivo alla chemioterapia.

Le informazioni pubblicate in queste pagine dedicate al Medulloblastoma sono tratte da un documento redatto della professoressa Maura Massimino, Istituto Nazionale Tumori (INT) di Milano