Tumori Cerebrali: Progetto Pensiero

Centralizzazione Istologica, Biobanche e Registro dei Tumori Pediatrici del Sistema Nervoso Centrale.

Obiettivo Progetto Pensiero: creare le condizioni strutturali e organizzative per qualificare e implementare l’attività di ricerca in campo neuro-oncologico pediatrico a livello nazionale.

Durata progetto: annuale

Coordinatore del progetto: Prof. Felice Giangaspero, Istituto Anatomia Patologica Policlinico Umberto I°, Università La Sapienza Roma

Comitato scientifico:
Coordinatore: Prof. Felice Giangaspero, Istituto Anatomia Patologica Policlinico Umberto I°, Università La Sapienza Roma
Rappresentanti dei Neurooncologi Pediatri: Dott.ssa Maria Luisa Garrè, Istituto G. Gaslini, Genova; Dott.ssa Maura Massimino, Istituto Nazionale dei Tumori, Milano
Rappresentante registro/data base tumori cerebrali: Dott. Riccardo Haupt, UOSD Epidemiologia e Biostatistica, Istituto G. Gaslini, Genova
Rappresentante scientifico dalla Fondazione Neuroblastoma: Dott. Vito Pistoia, Istituto G. Gaslini, Genova.

Investimento annuo: € 40.000 di cui il 75% per finanziare contratti di ricerca e il rimanente per materiale, convegni, pubblicazioni e aggiornamento professionale.

L’obiettivo del progetto si raggiunge attraverso i seguenti step:

• Modalità di revisione centralizzata del materiale istologico presso il laboratorio di Neuropatologia del Policlinico Umberto I°, Università Sapienza di Roma

• Creazione (e implementazione di quelle già esistenti) banche istituzionali di materiale biologico (biobanche) nei centri coinvolti e conoscenza, attraverso il network, del tipo e quantità di materiale biologico disponibile per la ricerca (“biobanca virtuale”);

• Creazione di un registro di patologia, multicentrico su base nazionale, che permetta di raccogliere in maniera codificata ed omogenea informazioni di interesse clinico e biologico di una coorte significativa di bambini affetti da tumore cerebrale, indipendentemente dai protocolli di trattamento utilizzati. [Registro Italiano Tumori Pediatrici del Sistema Nervoso Centrale (RI-TSNC)]

• Reclutamento della maggior parte dei bambini affetti da tumore cerebrale in studi clinici controllati proposti dall’Associazione Italiana di Emato-Oncologia Pediatrica (AIEOP) e dalla Società Internazionale di Oncologia Pediatrica (SIOP).

Obiettivi e strategie operative
1. Incremento dei casi conservati in biobanca e estensione anche alla conservazione del sangue periferico.
2. Utilizzo delle banche dati dei tessuti e del materiale biologico che, associato a dati clinici, permette di collaborare con studi nazionali e internazionali che attraverso nuove tecnologie progrediscono nella conoscenza genomica delle malattie.
3. Miglioramento della qualità e quantità dei dati clinici del registro.
Uno degli obiettivi a medio-lungo termine del RI-TSNC (Registro Italiano dei Tumori del Sistema Nervoso Centrale) è quello di poter descrivere in maniera esaustiva l’andamento epidemiologico delle registrazioni di casi di tumore SNC effettuate in Italia negli anni e documentare anche l’eventuale miglioramento della sopravvivenza a lungo termine dei casi registrati. Quest’ambizioso obiettivo è possibile solo attraverso un attento monitoraggio della casistica documentata.
4. Potenziamento del “registro” dei tumori cerebrali pediatrici.
La completezza del RI-TSNC, nell’identificare e registrare i casi “attesi” ogni anno sul territorio nazionale, e l’efficace attività di centralizzazione e revisione istopatologica della maggior parte dei casi inseriti consentono la costituzione di un registro specializzato di patologia di rilevanza internazionale. Questo richiederà l’approvazione del garante della privacy e potrà entrare a pieno titolo tra i registri specifici riconosciuti da organismi istituzionali quali il Ministero della Sanità e l’Istituto Superiore di Sanità. Poiché questo supporto prevede l’inclusione di informazioni su Sindromi Tumorali Familiari (malattie genetiche associate ai tumori cerebrali del bambino: es. Sclerosi Tuberosa, NF1-2, Sindrome di Gorlin), è nostro obiettivo interfacciarlo con quello delle Malattie Rare del Ministero della Salute.
5. Partecipazioni a trial internazionali (studi su soggetti volontari umani).
I nuovi trial internazionali di prossima attivazione utilizzano specifici marcatori biologici per la stratificazione dei pazienti in differenti bracci terapeutici. Per essere in grado di parteciparvi con dati completi, ci si propone di allestire un sistema di centralizzazione anche per lo studio biologico che dia risposte in tempo reale dopo la diagnosi e quindi organizzare un network tra i centri di oncologia pediatrica dell’AIEOP.
6. Sviluppo e potenziamento dell’attività del Panel dei patologi.
Il Panel si riunisce 5 volte all’anno con lo scopo di rivedere collegialmente i casi centralizzati selezionati sulla base di interesse scientifico, rarità, difficoltà e discrepanze diagnostiche. Ad oggi grazie a questi incontri si è riusciti a:
- Migliorare la qualità diagnostica con una considerevole riduzione delle discordanze, dal 36% all’8% attuale, tra diagnosi istituzionale e diagnosi centralizzata;
- Individuare progressivamente l’approccio terapeutico personalizzato e più efficace;
- Coinvolgere un ampio numero di patologi con un ritorno professionale e scientifico a livello internazionale.

I patologi che attualmente costituiscono il Panel, cioè i patologi che collaborano per conferire e registrare il materiale biologico e i dati clinici, sono i dottori:

  • Felice Giangaspero, Policlinico Umberto I°, Università Sapienza, Roma;
  • Anna Maria Buccoliero, Ospedale Meyer, Firenze;
  • Francesca Diomedi, Ospedale Bambin Gesù, Roma;
  • Vittoria Donofrio, Ospedale Santobono-Pausillipon, Napoli;
  • Marina Gardiman, Università di Padova;
  • Libero Lauriola, Policlinico Gemelli, Roma;
  • Isabella Morra, Ospedale Regina Margherita, Torino;
  • Paolo Nozza, Ospedale Gaslini, Genova;
  • Bianca Pollo, Istituto Besta, Milano.

 

7. Aspetti etici
Particolare attenzione ai risvolti etici, medico legali e all’out-come dei casi con diagnosi istologica controversa.

Obiettivi raggiunti

• Riduzione della percentuale di errore alla diagnosi da un 36% iniziale all’1% attuale
• A tutt’oggi sono stati centralizzati oltre 2.000 casi
• La centralizzazione, insieme alle riunioni del panel dei patologi, ha favorito una fitta  collaborazione  tra le unità anatomo-patologiche dei Centri afferenti al progetto facilitando una corretta definizione dei  protocolli terapeutici.
• La banca biologica “virtuale” è diventata una realtà con circa il 66% dei casi centralizzati di cui si ha materiale biologico a disposizione per studi di base e traslazionali.